환자는 35세 남자로 학력은 고등학교 졸업, 게임 관련 회사에서 업무를 해왔으며 과거에 기저 질환 없이 건강하게 생활하였다고 한다. 에딘버러 손잡이 목록(Edinburgh Handedness Inventory) 문항을 상세하게 확인하지 않았지만 환자와 보호자에게 환자가 왼손으로 수행하는 동작이 있는지에 대해 질문하였을 때 없다고 하였으므로 오른손잡이일 것으로 사료된다. 가족 중에 어머니가 왼손으로 젓가락질을 할 수는 있지만 거의 사용하지 않으며, 오른손잡이나 다름없다고 보고하였다.

환자는 내원 5일 전부터(2020년 9월 24일) 두통, 실어증이 발생하였고 기운 없음을 호소하였다. 보호자는 실어증이 발생한 당시에 환자가 단어도 전혀 표현하지 못하였다고 보고하였다. 타병원에 먼저 방문하였으나 상급종합병원으로 의뢰되어 본원 응급실에 내원하였고(2020년 9월 29일), 당시 검진상 운동성 실어증 이외의 신경학적 증상은 없었으며 의식 상태는 명료하였다. 내원 1일 차에 시행한 Brain CT 검사상, 우측 측두엽에 많은 양의 뇌출혈(a large ICH in the right temporal lobe), 정맥 동맥류의 확장(venous aneurysmal dilatation), AVM과 연관된 뇌출혈이 발견되었고(Figure 1), 두개강내 동맥에서의(intracranial arteries) 협착(stenosis)은 없었다. 이에 환자는 신경외과로 입원하였고 이후의 입원 경과는 다음과 같다. 내원 2일차에 시행한 경대퇴뇌동맥 혈관조영술(Trans Femoral Cerebral Angiography, TFCA)에서 AVM이 우측 전두엽측두엽-두정엽에서의 파열로 인한 뇌출혈(AVM rupture, ICH on Rt. Frontal-Temporal-Parietal)이 관찰되었고, 병소의 크기는 25.2×19.6×20.6 mm인 것으로 나타났다. 내원 3일차에 좌측 팔 저림 증상, 좌측 다리 감각 저하 및 저림 증상을 호소하였으나 호전 중이라고 보고하였고, 내원 4일차에 말하는 것은 많이 좋아졌다고 보고하였다. 내원 8일차에 평가한 한국형 간이정신상태검사(Korean-Mini Mental State Examination, K-MMSE; Kang, 2006)에서 27/30점을 획득하였는데, 오반응한 문항은 지남력의 ‘일, 요일’, 언어능력의 ‘따라 말하기’ 문항이었다. 이름대기 문항에서 오류가 있었지만 스스로 수정하였고, 계산 문항에서 응답을 구어로 하면 오반응이지만 쓰기로 하면 정반응이었다.

언어치료는 내원일 기준 2주차부터 시행하여 7주 동안 총 12회 진행하였다. 환자는 일주일간 입원 후 자택으로 퇴원하였고, 이후 통원치료로 진행하였다. 실어증적 양상을 일관적으로 기술하기 위해 본원 응급실 내원일을 기준으로 작성하였다. 언어치료의 목표는 산출 측면에서 담화 전달, 문장 수준의 따라 말하기, 단어 인출, 담화 쓰기였고, 이해 측면에서 담화 듣기 및 읽기였다. 쓰기는 충분한 시간이 소요되는 과제로 대부분 가정 과제를 통해 연습을 병행하였으며, 치료 시간에는 말 산출과 단어 인출 증진을 중심으로 진행하였다. 설명 담화, 절차 담화, 이야기 담화 등의 여러 가지 담화를 활용하여 전반적인 과제를 구성하였다. 초기 평가 결과를 바탕으로 치료의 기초선을 확립하는 것이 필요하나 빠르게 회복되는 급성기 단계의 환자였으므로 언어의 기능이 변하는 것을 중심으로 변화의 정도를 기록하였다(Kim, 2021). 초기 평가의 결과는 Appendix 2에 제시하였고, 치료의 목표, 내용, 환자의 특징 등은 Appendix 3에 요약하였다.

내원일 기준 9주차에 초기 평가와 동일한 언어검사로 사후 평가를 실시하였고, 전반적인 점수가 유의하게 향상된 것으로 나타났다. 본 환자의 연령과 교육년수를 고려하였을 때 알아듣기, 이름대기, 읽기, 쓰기는 정상군의 범주에 속하는 것으로 나타났다. 스스로 말하기는 표준편차에서 .03의(교육년수 7년 이상, 연령 15-64세 기준 정상군의 평균 점수 19.68, 표준편차 .65) 차이로 표준편차 이하에 포함되었다. 그러나 따라 말하기의 경우 원점수 85점, 백분위수 66.43%ile로 여전히 환자군에 속하였다. 사후 평가의 각 영역별 원점수, 백분위수, 언어 특징은 Appendix 4에 요약하였다.

본 증례는 오른손잡이 환자가 우측 대뇌 반구의 출혈 후에 운동성 실어증 유형의 CA가 발생한 보고이다. 응급실 내원 5일전부터 시작된 실어증 양상에 대한 보호자의 보고와 초기 응급실 내원 당시 의료진의 선별적인 판단 하에 운동성 실어증으로 보고되었다. 그러나 초기 언어평가를 실시하였을 때는 전도성 실어증으로 진단되었으며, 추측하건데 초기 언어평가를 시행하기까지의 기간동안 언어기능은 일부 자연회복 되었을 것으로 사료된다. 총 치료 기간은 7주였고, 치료 목표는 산출 측면에서 담화 전달, 문장 수준의 따라 말하기, 단어 인출, 담화 쓰기였으며, 이해 측면에서 담화 듣기 및 읽기였다. 초기에도 청각적 이해력은 거의 보존된 수준이었으나 평가 과제보다 더 상위 난이도의 담화 수준을 듣고 이해하는 것을 목표로 진행하였다. 내원일 기준 3주차까지는 따라 말하기가 매우 어렵고, 스스로 말하기에서도 발화는 유창하게 하는 듯하지만 음소착어, 대용어, 간투사 등의 사용이 반복되는 등 완성형의 문장 발화는 적었다. 그러나 4주차 이후부터 완성형의 문장 산출이 증가하기 시작하였고, 어떤 발화에서는 착어가 없는 문장을 산출하기도 하였다.

내원일 기준 9주차에 사후 평가를 실시하였고, 환자의 연령과 교육년수를 고려하였을 때 알아듣기, 이름대기, 읽기, 쓰기는 정상군의 범주에 속하였다. 스스로 말하기는 표준편차에서 .03의(교육년수 7년 이상, 연령 15-64세 기준 정상군의 평균 점수 19.68, 표준편차 .65) 차이로 표준편차 이하에 포함되었으나 전반적인 과제 수행의 정도를 질적으로 평가하면 거의 정상 범주에 속하는 것으로 판단할 수 있다. 그러나 따라 말하기의 경우 원점수 85점, 백분위수 66.43%ile로 환자군에 속하였다. Ha, Hwang과 Pyun (2012)은 따라 말하기의 결함이 구어 단기기억 손상에 의한 것으로 볼 수 있지만 구어 단기기억 처리과정을 다차원 구어 단기기억의 측면에서 세분화하여 살펴보는 것이 필요하다고 하였다. 다차원 구어 단기기억 처리과정에서 보면 따라 말하기는 음운적 통로(phonological short term memory, 음운단기기억)와 어휘-의미적 통로(lexico-semantic short term memory, 의미단기기억)로 구분하고, 음운적 통로는 음운입력완충기(phonological input buffer)와 음운출력완충기(phonological output buffer)로 나눌 수 있다. 본 환자는 초기부터 언어 이해력에는 거의 문제가 없고, K-MMSE (Kang, 2006) 검사상으로도 이해를 요구하는 과제에서의 오류는 없었기 때문에 의미단기기억은 보존되어 있을 것으로 추측할 수 있다. 그러나 초기에 심각한 따라 말하기의 오류가 있었고, 중재 후에도 오류가 지속된 점을 고려하면 음운단기기억상의 손상이 있음을 예측할 수 있다.

Joanette, Puel, Nespoulos, Rascol과 Lecours (1982)는 CA의 진단 기준으로 환자 및 가족력에서 왼손잡이나 양손잡이가 없을 것, 우측 대뇌 반구에만 병변이 있을 것, 과거에 신경학적 병력이 없을 것, 실어증의 증상이 뚜렷할 것, 뇌의 기능적인 구조형성에 영향을 미치는 환경적 요소가 없을 것 등 상기 5가지의 기준을 제시하였다(Jo & Park, 1997; Joanette et al., 1982; Primavera & Bandini, 1993). 환자는 오른손잡이이고, 가족력 중 어머니가 왼손으로 젓가락질을 할 수는 있으나 오른손잡이나 다름없다고 보고하였다. 이는 양손잡이로 보기 어려워 상기 기준의 첫 번째 조건을 충족한다고 보았다. 환자는 발병일에 AVM을 진단받았지만 이전까지 기타 신경학적 병력이나 AVM으로 인한 병력이 없었기 때문에 기준에 충족한다고 보았다. 이하 3가지의 기준도 모두 충족하여 CA로 진단하였다.

현재까지도 CA의 발생에 대한 정확한 원인이 밝혀진 바가 없고, 많은 가설들이 제시되고 있는데 그 중 가장 먼저 언급되는 것이 Alexander, Fischette와 Fischer (1989)의 가설이다. Alexander 등(1989)은 CA의 발생에 대해 병변의 위치와 실어증의 증상 사이의 연관성을 고려하여 두 가지 유형으로 설명하였다. 첫째, 거울상(mirror image)은 좌반구의 언어중추에 대칭되는 우반구의 병소에 따라 좌반구의 병소에서 나타날 수 있는 실어증 양상과 동일한 양상이 발생하는 것을 의미한다. 거울상은 모든 언어기능이 우뇌에 편측화되어 있다고 본다(Primavera & Bandini, 1993). 모든 언어기능이 우뇌에 편측화되어 있어 초기 실어증의 중증도가 심하고, 문해능력이 저하되며, 회복 속도가 느려 비교적 심한 실어증적 증상이 남게 된다. 때로는 우성 두정엽의 기능도 완전히 교차되어 거스트만 증후군(Gerstmann syndrome)이 나타나기도 한다(Mastronardi et al., 1994). 거스트만 증후군은 우성 두정엽의 손상으로 실산증(dyscalculia), 실서증(dysgraphia), 좌우지남력장애(right-left disorientation), 손가락 실인증(finger agnosia)의 증상이 발생하는 증후군을 뜻한다. 둘째, 비정형(anomalous)은 좌반구의 언어중추 위치로 유추하기 어려운, 정확한 원인을 예측할 수 없는 유형이다. 비정형은 실어증의 중증도가 경하고, 때로는 일시적이기도 하며 문해능력은 스스로 말하기, 청각적 이해력보다 상대적으로 덜 손상되고, 우성 측두엽의 기능도 보존되는 특징을 보인다.

한편 Nagaraja 등(1989)도 두 가지 유형의 CA를 제시하였다. 첫째, 언어능력이 양측 반구 모두에 존재하며 이때의 실어증 증상은 경미하거나 일시적이고, 말과 쓰기의 손상 정도에도 차이가 있는 유형이다. Zangwill (1979)은 쓰기 능력이 보존된 반면 언어 표현은 심하게 손상된 증례를 발표하였고, Assal, Perentes와 Deruaz (1981)는 우반구 손상 후에 전체 실어증이 발생하였으나 좌반구 손상 후에 발생한 전체 실어증과는 대조적으로 회복이 빠르고, 회복 후에도 심한 쓰기 장애가 남아있는 사례를 보고하였다. 이들은 CA의 회복이 빠른 이유가 언어 산출(language production) 측면에서 말하기와 쓰기의 기능이 각기 다른 대뇌 반구의 명령을 받을 가능성과 양쪽 대뇌 반구가 모두 언어 활동에 개입할 가능성을 제시하였다. Jason과 Henry (1976)는 이를 언어의 양측 편측화(bilateral representation of language)라고 설명하였다. 언어의 양측 편측화란 언어의 구성요소인 말하기, 듣기, 읽기, 쓰기의 기능을 담당하는 부분이 좌뇌와 우뇌로 분산되어 있는 것을 말한다(Alexander & Annett, 1996; Jason & Henry, 1976). 따라서 CA의 증상이 경하고 회복이 빠른 원인은 양측 대뇌 반구가 모두 언어 활동에 관여하기 때문인 것이다(James, 1986). 둘째, 언어능력이 우반구에만 존재하며 이때의 실어증 증상은 매우 심하고, 회복도 불완전하며 읽기 및 쓰기능력도 같은 정도로 손상되는 유형이다. Cappa 등(1993)은 교차 뇌량의 기능해리(cross-callosal diaschisis)에 의한 기능적 신경학적 분리 현상 때문에 실어증의 증상이 매우 심하고 회복도 불완전하다고 하였다.

본 증례의 환자에서 나타난 언어적 특징은 Alexander 등(1989)의 제안에서 보면 비정형 교차실어증의 유형으로 판단된다. 발병 초기에 거스트만 증후군 중 손가락실인증을 제외하고 실산증, 좌우지남력장애, 실서증이 있었던 것을 고려하면 우성 두정엽의 기능도 부분적으로 교차되어 있음을 추정할 수 있다. 일반적으로 오른손잡이에서 우반구는 시공간능력, 주의력 등에서 더 우세한 것으로 알려져 있다. 본 환자의 경우 우반구 손상 후에 실어증과 거스트만 증후군의 일부가 확인되었고, 시공간능력 및 주의력 등에는 문제가 없었으므로 언어기능과 시공간능력이 다른 반구에서 그 기능이 분리되어 있을 것으로 예측할 수 있다. 좌측 무시, 운율, 감정, 정서기능 등의 기타 인지적 문제는 관찰되지 않았다. Nagaraja 등(1989)의 제안에서 보면 본 환자는 언어능력이 양측 반구 모두에 존재하는 것으로 짐작할 수 있다. 병소의 크기에 반해 환자의 실어증 중증도가 초기에는 중등도의 운동성 실어증이었으나 실어증 증상이 시작된 시점을 기준으로 약 8일 만에 경도의 유창성 실어증으로 변하였고, 발병 초기부터 언어이해와 읽기는 거의 보존되었으나 쓰기와 말하기에서는 뚜렷한 실어증 증상이 있었으며, 7주간의 언어 치료 후에 실어증 증상은 거의 회복되었기 때문이다. 그러나 실어증 발병 후 2개월 만에 빠르게 회복된 것은 시기적인 관점에서 보면 뇌손상의 초기인 급성기(acute phase) 단계에서 기능적으로 손상된 부분이 정상화되면서 해리(diaschisis)로부터 회복되어 뇌기능이 자연적으로 회복되었을 가능성이 있다(Kim, 2021). 자연회복은 발병 후 초기 6개월까지 그 속도가빠른 것으로 알려져 있으며 신경재활이 활발히 일어나는 이 시기에 언어치료를 함으로써 언어장애의 호전이 더욱 촉진되었을 수 있다.

본 연구는 국내의 첫 보고로 30대 남성이 AVM으로 우반구에 ICH가 발생하여 거스트만 증후군의 일부를 동반한 CA가 발생하였는데 초기에는 운동성 실어증의 양상이었으나 회복하면서 전도성 실어증으로 변한 증례이다. 7주간의 언어치료 후에 스스로 말하기, 알아듣기, 이름대기, 읽기, 쓰기는 정상군의 범주에 속하는 수준으로 호전되었으나 따라 말하기는 환자군에 포함되는 것으로 나타났다. 국내의 선행연구에서 ICH에 의한 CA의 사례를 보고한 적은 있으나 발병 초기부터 언어치료를 종결하는 시점까지의 전반적인 과정, 거스트만 증후군의 유무, CA의 운동성 실어증 유형에서 전도성 실어증 유형으로 변화된 환자에 대한 보고가 제한적이었다. 따라서 본 연구는 언어병리학의 측면에서 CA의 실어증적 변화를 구체적으로 관찰 및 보고한 점, 국내의 CA 보고에 대한 문헌 고찰을 함께 제시한 점에서 의의를 찾을 수 있다.

다만 본 환자의 따라 말하기 수행력과 다차원 구어 단기기억과의 관계를 초기부터 평가하여 주기적으로 확인하고, 초기에 기타 인지적 검사를 시행하지 않은 부분은 제한점으로 불 수 있다. 이러한 과정을 거쳤다면 CA에서 나타난 언어적 문제와 기저의 인지 처리과정의 특성도 함께 파악하여 교차 전도성 실어증(crossed conduction aphasia; Atsushi & Takashi, 1992)과 관련된 더 많은 정보를 수집할 수 있었을 것이다. 또한 대부분의 상급종합병원은 급성기 환자가 내원하여 집중적이지만 단기적인 재활을 시행하는 기관으로 종합적인 언어검사를 통해 치료의 호전 정도를 파악하기보다 간단하고 체계적인 표준화 검사가 개발되어 중재 과정에서의 주기적인 평가를 진행해 객관적인 결과를 바탕으로 치료를 이어가는 것이 근거기반치료의 근거를 더욱 강화할 수 있을 것으로 사료된다.